Codjo, le drépanocytaire

Ce jour-là, il faisait extrêmement froid. Dans cette atmosphère glaciale résonna des cris stridents, qui se fient entendre à une vingtaine de mètres à la ronde. Ce bruit venait de la maison de dame Assiba, jeune ménagère de la trentaine. Elle vivait dans son petit hameau avec ses deux enfants, l’aînée Djaké âgée de quatorze ans, le cadet Codjo la douzaine d’âge svelte au teint pâle le blanc de l’œil tirant vers le jaune par endroit, et son mari cultivateur. Mais qu’était-ce ?

C’étaient les cris d’agonie de Codjo pris d’une nième crise douloureuse. Oui, depuis ses trois ans il faisait souvent de ces crises, dont personne ne connaissait le mécanisme, les circonstances d’apparition, ni comment les gérer. Dans le temps, après des investigations médicales on leur avait confié que Codjo souffre de la drépanocytose, mais ils n’en savaient pas plus.

Malgré l’angoisse, dame Assiba accompagnée de sa fille aînée Djaké fit le nécessaire pour amener son fils au centre de santé public proche de chez elle, gardant sur elle ses maigres économies. Au centre de santé, ils ont été reçus, puis Codjo a été rapidement installé dans un lit. Avec les informations glanées chez dame Assiba et un examen physique rapide de Codjo, la docteure fit son diagnostic. Le traitement pour soigner le jeune malade démarra aussitôt. Avec les sous de dame Assiba, on a pu payer quelques antidouleurs et certains produits de réhydratation. Au bout de quelques heures la douleur ressentie par Codjo diminua d’intensité. Profitant de ce semblant d’accalmie dame Assiba alla s’entretenir avec la docteure pour en savoir davantage sur la maladie de son fils.

(Elle toqua à la porte du bureau de la docteure. Oui…entrez, répondit-elle. Dame Assiba entra avec sa fille aînée Djaké.)

Docteure : Oui madame, que puis-je pour vous ?
Dame Assiba : Humm (elle soupira) docteure, la maladie de mon fils Codjo m’inquiète.
Docteure : Je comprends votre état d’âme madame. Que voulez-vous savoir ?
Dame Assiba : Docteure, c’est quoi cette maladie au nom bizarre ? Euh…comment vous dites déjà, « dripanoncytoz ».
Docteure : (sourire) Madame nous appelons ça, la Drépanocytose. C’est une maladie génétique, héréditaire, affectant l’hémoglobine. En d’autres termes, c’est une maladie qui se transmet des parents aux enfants et qui touche l’hémoglobine des globules rouges du sang. Elle est caractérisée par une substitution de l’acide glutamique par la valine en position 6 du gène de la beta globine, entrainant le remplacement de l’hémoglobine A (normale) par l’hémoglobine anormale S (Hb S).
Dame Assiba : Ah… Mais comment se transmet-elle ?
Docteure : La transmission est récessive. En effet, deux parents porteurs de trait drépanocytaire (donc phénotype AS) peuvent transmettre le S à leur enfant ; les amenant à mettre au monde des enfants SS.

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Dame Assiba : Existe-t-il d’autres formes de drépanocytose ou bien c’est seulement la forme SS là ?
Docteure : En effet, il existe plusieurs types de syndrome drépanocytaire majeur. Les plus fréquents au Bénin sont : les SS, les SC et les S bêta-thalassémie.
Dame Assiba : Docteure…comment peut-on savoir si l’on est atteint de la drépanocytose ?
Docteure : Chez les enfants âgés d’environ 6 mois ou plus, des signes présomptifs peuvent attirer l’attention, notamment le syndrome pied-main où il y a un œdème (gonflement) des dos des pieds et des mains.
Chez le grand enfant et l’adulte, ce sont : les douleurs ostéo-articulaires généralisées que la population appelle généralement CRISE, l’anémie qui peut être sévère (pâleur cutanéo-muqueuse), le sub-ictère ou l’ictère cutanéo-muqueux (coloration jaune des muqueuses bulbaires). Parfois, le patient peut développer un priapisme (érection douloureuse, involontaire, non provoquée par un désir sexuel, n’aboutissant pas à une éjaculation).
Le diagnostic est posé par l’électrophorèse de l’hémoglobine. Il est important de comprendre que ce test est différent du test d’Emmel (test de falciformation des globules rouges). L’électrophorèse de l’hémoglobine permet d’être sûr du diagnostic. Même si l’électrophorèse de l’hémoglobine est cher, il est nécessaire de le faire pour écarter tout risque de faire des enfants drépanocytaires, puisqu’une femme enceinte peut avoir un test d’Emmel négatif et accoucher d’un enfant drépanocytaire.

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Dame Assiba : Humm…et par quel mécanisme tout cela arrive ? Je veux parler des manifestations de la maladie.
Docteure : Pour une explication simple, on peut dire qu’en cas d’hypoxie (manque d’oxygène), les globules rouges se falciforment (prennent la forme de faucilles) de façon irréversible obstruant les vaisseaux sanguins de petit calibre. Ce qui entraine une hypoxie de la zone en aval donc une douleur de la partie sous oxygénée.
Dame Assiba : Docteure…peut-on éviter les manifestations de la maladie ? Comment faire ?
Docteure : Dès que vous constatez les premiers signes, allez à l’hôpital pour qu’on pose le diagnostic et qu’on suive l’enfant. Par la même occasion, on lui apprend les facteurs qui pourraient déclencher les crises vaso-occlusives, les voies et moyens pour éviter les infections à répétition parce qu’il aurait fait les vaccinations nécessaires et aussi on lui facilite l’intégration sociale. Ainsi, il pourra grandir normalement comme tout enfant en présentant moins en moins de symptômes.
Dame Assiba : Comment prévenir cette maladie docteure et que doit-on faire pour ne pas avoir des enfants atteints ?
Docteure : Ce qu’il faut réellement faire c’est le dépistage (électrophorèse de l’hémoglobine) avant même de se marier (quand on est parent). Quand tu te connais AS après l’électrophorèse de l’hémoglobine, il ne faut jamais te marier avec un autre AS au risque de donner naissance à des enfants drépanocytaires SS.
Dame Assiba : Existe-t-il un traitement définitif de la drépanocytose, comme dans d’autre maladie ?
Docteure : Oui il existe un traitement. Mais chez nous, le traitement est plus symptomatique (antidouleur pour la douleur) associé à la recherche et correction des facteurs déclenchant (comme une infection à traiter). Ailleurs, il y a un médicament spécifique qu’on appelle hydroxy-urée à prendre chaque jour pour stimuler la production d’hémoglobine F (fœtale) qui empêche les globules rouges S de prendre la forme faucille, donc ces drépanocytaires font moins de crises. On l’utilise pas chez nous parce que c’est cher, et à cause d’autres considérations culturelles. Dans de rare cas (cas exceptionnel) dans les pays développés (Canada, France) on peut être amené à faire une greffe de moelle osseuse d’un membre de la famille au drépanocytaire, mais c’est compliqué et ce n’est pas sans risque.

Djaké : Ah docteure avec tout ça, mon frère peut-il vivre longtemps ?
Docteure : (sourire) Bien sûr Djaké ! Il peut vivre aussi longtemps qu’une personne sans drépanocytose, s’il est bien pris en charge. De nos jours, la prise en charge a très bien évoluée au point où un drépanocytaire peut vivre au-delà de vingt ans. Il y en a qu’on continue de suivre jusqu’à cinquante voire soixante ans.
Dame Assiba : Mais docteure y-a-t-il un moyen pour dépister tôt la maladie chez le bébé, pour les parents qui n’ont pas fait le dépistage avant la grossesse ?
Docteure : Oui…il existe un moyen qu’on appelle amniocentèse qu’on fait à la femme enceinte, ensuite on analyse au laboratoire pour lui dire si son bébé est porteur de la maladie.
Dame Assiba : Hmmm ! Je vous remercie sincèrement docteure pour toutes ces explications. Maintenant j’en sais davantage sur la maladie de mon fils, je pourrai en parler autour de moi et éviter à d’autres de tomber dans le même piège que moi. Djaké tu as bien entendu j’espère. Prends tes précautions avant de te marier.

Après leur discussion, dame Assiba et sa fille aînée retournèrent auprès de Codjo. Entre temps, il a retrouvé une assez bonne mine.
Il a fallu trois jours d’hospitalisation pour que tout rentre dans l’ordre, et Codjo et sa famille regagnèrent leur domicile.
Au décours de cet épisode, Codjo se fit régulièrement suivre à l’hôpital. Ce qui diminua considérablement ses crises douloureuses, et il vit bien maintenant.

PS : Quelques conseils pour drépanocytaire
• Boire beaucoup d’eau dans la journée (au moins 3 litres d’eau par jour)
• Avoir une alimentation équilibrée et riche (5 portions de fruits et légumes par jour)
• Se protéger du froid et de la chaleur extrême
• Limiter les efforts physiques intenses, le cas échéant boire davantage
• Avoir une bonne hygiène alimentaire, vestimentaire et du cadre de vie
• Se protéger des moustiques (grillager les portes et fenêtres, dormir sous moustiquaire)
• Se faire vacciner correctement et régulièrement
• Aller régulièrement aux consultations de suivi

© Juin 2019 DrépaLive. Tous droits réservés.

Dr. Mahunan

Médecin généraliste, Epidémiologiste
« Mahunan » en langue locale béninoise « Fon » est l’équivalent de « Dieu donné » en français. Je suis un Médecin généraliste Béninois, diplômé d’État exerçant à Cotonou (Bénin). Aussi, je suis actuellement en spécialisation en Epidémiologie.

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